Abstract
Leiomyosarcoma of the skin is an extremely rare smooth muscle tumour. It presents as a nodular lesion which is often misdiagnosed because of its similar appearance to other skin cancers and it is only later confirmed following histological and immunohistochemical study. It should therefore form part of the differential diagnosis of such local lesions. Leiomyosarcoma have high risk of local recurrence despite the fact that it has a relatively slow rate of growth and it has infrequent metastasis. It therefore does require a minimum of five years follow up.

Key words
leiomyosarcoma, ear, head and neck region, pinna

Leiomiosarcoma del pabellón auricular: reporte de un caso (especial para SIIC © Derechos reservados)

Artículo completo
Introducción

El leiomiosarcoma es un tumor maligno del músculo liso localizado habitualmente en la cavidad abdominal. A nivel de cabeza y cuello es infrecuente, representa menos del 1% de los sarcomas a este nivel. Puede ser, cutáneo (afecta la dermis) o subcutáneo (hipodermis), con un comportamiento biológico variable: la forma cutánea crece lentamente y tiene mejor pronóstico (recurrencia local del 30% y apenas metastatiza), que la subcutánea (recurrencia local del 40% al 60% y metastatiza más del 30%, sobre todo en el pulmón y raramente en los ganglios).^1,2

Típicamente, aparece como una masa submucosa de crecimiento lento en la cara o el cuero cabelludo, es más frecuente la forma cutánea (48%), aunque la localización más típica y común es en las extremidades inferiores, en su forma subcutánea.²



Caso clínico

Presentamos el caso de un paciente varón, de 79 años, sin antecedentes de interés, que acude por lesión indolora en hélix del pabellón izquierdo de varios meses de evolución.

En la exploración se aprecia una lesión nodular de 1 centímetro aproximadamente, coloración algo rojiza que infiltra y ocupa el borde del hélix del pabellón auricular izquierdo sugerente de carcinoma espinocelular. No se palpan adenopatías.

Se realiza su exéresis con bordes libres de lesión y se remite para estudio histológico, el resultado es que se trata de un leiomiosarcoma (Figuras 1 y 2). Luego de dos años el paciente continúa asintomático.










Discusión

El leiomiosarcoma se ha descripto en laringe (localización más frecuente), cavidad oral, tráquea, tracto nasosinusal, cuero cabelludo y esófago cervical. A nivel auricular, sólo hay descriptos cinco casos: uno en oído medio,³ dos en conducto auditivo externo (CAE)⁴ y tres en hélix.⁵

Típicamente, se presentan en hombres (3:2) en la quinta a la sexta década de la vida, con una edad media de 60 años.

Su etiología es desconocida, como factores desencadenantes se sugieren el trauma previo, exposición solar, radiaciones e insultos químicos como la quimioterapia y radioterapia. También se han implicado defectos cromosómicos, asociándose al retinoblastoma hereditario.⁶

Habitualmente, aparece como una masa submucosa de menos de 2 cm de diámetro, de crecimiento lento en la cara o el cuero cabelludo, es más frecuente la forma cutánea (48%), aunque la localización más típica es la forma subcutánea en las extremidades inferiores.

Aparece como nódulo solitario de menos de 2 cm de diámetro, doloroso, no indurado, pedunculado, ulcerado o de contorno irregular, con epidermis de aspecto normal o de color variable. Tiene tendencia a invadir estructuras adyacentes, como CAE, mastoides, glándula parótida, mandíbula, hueso temporal, facilitado por la relativa delgadez de la piel y cartílago. Si son lesiones múltiples, debe considerarse la metástasis a tejidos profundos.

Su comportamiento es bueno, a pesar de infiltrar localmente y metastatizar raramente a ganglios. Si produce metástasis a distancia se correlaciona con la profundidad de la invasión cutánea.^6,7 Debido a su rareza y su similitud a los carcinomas cutáneos, raramente se diagnostica antes de la cirugía. Histológicamente, son tumores escasamente diferenciados confinados a la dermis, aunque pueden extenderse al tejido subcutáneo.

El diagnóstico diferencial con otros tumores cutáneos malignos se realiza por inmunohistoquímica (positividad a actina del músculo liso, actina músculo-específica y vimentina)⁸ y más de 9 mitosis por campo de gran aumento es el criterio de malignidad más frecuente.⁹ Los factores pronósticos significativos son el criterio de estadiaje establecido por American Joint Committee on Cancer (AJCC) y el tamaño; otros serían: afección de márgenes quirúrgicos, recurrencia local, localización profunda, aneuploidia en el ADN, edad mayor de 50 años, y agresividad histológica.¹⁰

El pilar del tratamiento es la amplia escisión quirúrgica con márgenes de 3 a 5 cm. La recurrencia local es atribuida a la relativa dificultad de realizar una resección adecuada.¹¹ La disección cervical no se recomienda cuando no exista afección ganglionar, por la baja incidencia de metástasis. Se reserva la radioterapia o la quimioterapia, con adriamicina de base, para el control de recurrencia local, márgenes positivos y tumores de alto grado.¹²

Tiene un significativo riesgo de recurrencia local, a pesar de su buen comportamiento clínico y presentar infrecuentes metástasis,¹² requiere un seguimiento mínimo de cinco años tras su exéresis.

Bibliografía del artículo
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