DISECCIÓN CORONARIA ESPONTÁNEA

Rochester, EE.UU.: La disección coronaria espontánea es una entidad clínica con factores de riesgos únicos y presenta consecuencias diagnósticas, terapéuticas y pronósticas diferentes de la enfermedad coronaria aterosclerótica.

Circulation 137(19):523-557, 2018

Autores:
Hayes SN, Kim ESH, Wood MJ

Institución/es participante/s en la investigación:
Mayo Clinic

Título original:
Spontaneous Coronary Artery Dissection: Current State Of The Science: A Scientific Statement From The American Heart Association

Título en castellano:
Disección Espontánea de Arterias Coronarias: Estado Actual de la Ciencia: Una Declaración de la American Heart Association

Extensión del  Resumen-SIIC en castellano:
3.2 páginas impresas en papel A4

ReSIIC editado en:  Cardiología  Epidemiología  Cuidados Intensivos  Diagnóstico por Imágenes  Educación Médica  Medicina Interna

Introducción
La disección coronaria espontánea (DCE) se define como la disección de una arteria coronaria epicárdica no provocada por aterosclerosis, trauma o intervenciones médicas. La obstrucción arterial no está causada por un trombo o una rotura de placa, sino por la formación de un hematoma intramural (HIM) o la disrupción de la íntima. Se trata de una entidad clínica con factores de riesgos únicos, que presenta implicaciones diagnósticas, terapéuticas y pronósticas diferentes de la enfermedad coronaria aterosclerótica. Suele ser subdiagnosticada o mal diagnosticada como un síndrome coronario agudo (SCA) aterosclerótico, lo que puede llevar a un tratamiento inapropiado. Dada la necesidad de crear una mayor conciencia sobre la existencia de la DCE, los autores efectuaron una revisión de la evidencia y de los consensos actuales.

Epidemiología
No se conoce la prevalencia real de la DCE, aunque se estima que entre el 1% y el 4% del total de los SCA podrían deberse a ella. La mayoría de los casos se dan en las mujeres y en las menores de 50 años podría ser la causa de hasta el 35% de los infartos de miocardio. Además, es la causa más frecuente de infartos de miocardio asociados al embarazo (43%). La edad promedio de detección es de 45 a 53 años. La arteria más frecuentemente afectada es la descendente anterior o sus ramas diagonales o septales (45% a 61%), seguida de la circunfleja con sus ramas obtusas marginales (15% a 45%). La coronaria derecha se compromete en el 10% al 39% de los casos y el tronco coronario izquierdo, en el 4%. En la mayoría de los pacientes, los segmentos afectados son los medios a distales y menos del 10% ocurre en los segmentos proximales.

Histopatología
La DCE se caracteriza por la formación de un HIM; la separación se produce en el tercio exterior de la túnica media y el HIM ocupa la disección y comprime la luz verdadera del vaso. Una teoría sostiene que el evento primario es un desgarro de la capa íntima, mientras que otra propone que primero sucede una hemorragia originada en los vasa vasorum de la pared coronaria. La displasia fibromuscular (DFM) se describió en muchos informes de casos.

Patogenia
DFM y otras arteriopatías La DFM es la arteriopatía extracoronaria más frecuente en los pacientes con DCE. Se trata de una enfermedad vascular en la que no participan la aterosclerosis ni la inflamación, caracterizada por producir estenosis, aneurismas, tortuosidad o disección arterial. En la mayoría de los casos es multifocal, lo que le da un aspecto arrosariado a los vasos afectados. En los estudios de cohorte de los pacientes con DCE, se halló DFM en otros lechos vasculares en el 17% al 86% de los casos. En un registro de pacientes con DFM, la prevalencia de DCE fue del 2.7%. Embarazo y hormonas sexuales La DCE asociada al embarazo da cuenta de una minoría de los casos de DCE, pero es la causa más frecuente de infarto de miocardio en las embarazadas. La mayoría de los casos suceden en el tercer trimestre o en las 6 semanas posteriores al parto. La causa de la asociación entre el embarazo y la DCE no se conoce, pero se supone que tiene que ver con los cambios hormonales que conllevan alteraciones estructurales de las paredes arteriales. El pronóstico de la DCE asociada con el embarazo parece ser peor que el de la DCE en otros casos. Enfermedades inflamatorias La DCE no ha podido asociarse con enfermedades inflamatorias sistémicas y la realización de estudios de laboratorio para marcadores inflamatorios o autoinmunes tiene un rédito bajo. Se informaron casos aislados de DCE en pacientes con lupus eritematoso sistémico, enfermedad intestinal inflamatoria, enfermedad celíaca, poliarteritis nudosa, sarcoidosis y crioglobulinemia en el contexto de hepatitis C, en los cuales la vasculitis podría contribuir a la fisiopatología. Herencia y genética Menos del 5% de los casos de DCE se deben a alteraciones genéticas, como el síndrome de Ehler-Danlos vascular o el síndrome de Marfan. También se describió asociada con la enfermedad poliquística renal. Fuera de estos síndromes específicos, no parece haber una asociación familiar en la DCE. Factores precipitantes Aunque el informe de factores precipitantes en la DCE es mayor que en otros casos de SCA, esto puede deberse a sesgos de recuerdo. El factor que más a menudo se identifica es el estrés físico o emocional extremo, que causaría un aumento de las fuerzas de cizallamiento sobre las arterias.

Presentación clínica
La mayoría de los pacientes presentan síntomas típicos de SCA y elevación de los biomarcadores. Un 2% a 5% de los pacientes pueden presentar shock cardiogénico; el 26% al 87% tienen elevación del segmento ST y el 13% al 69%, sin elevación del segmento ST. También pueden ocurrir arritmias ventriculares y muerte súbita en el 3% al 11% de los casos.

Diagnóstico
La DCE debería sospecharse en las mujeres jóvenes con síntomas coronarios típicos y sin factores de riesgo cardiovascular tradicionales. Ante esa presunción, debería realizarse una coronariografía con urgencia, sobre si hay elevación del segmento ST. En la angiografía coronaria pueden observase diferentes hallazgos sugestivos de DCE. Según la clasificación de Saw, el tipo 1 se refiere a la visualización de múltiples luces radiolúcidas o a la coloración con contraste de la pared arterial. En el tipo 2 se encuentra una estenosis difusa de más de 20 mm de longitud. En el tipo 3 se observa una estenosis tubular de menos de 20 mm que puede confundirse con aterosclerosis. El tipo 2 es el más frecuente y corresponde al 67.5% de los casos. Cuando no se llega a un diagnóstico con la angiografía coronaria y la presunción es alta, se puede recurrir a la ecografía intravascular, que puede detectar un desgarro de la íntima, una luz falsa, HIM o trombos intraluminales. También puede utilizarse la tomografía de coherencia óptica. Sin embargo, estas tecnologías no están universalmente disponibles, por lo que se recomienda conocer bien los patrones angiográficos típicos. La angiografía coronaria por tomografía presenta una resolución espacial baja y no permite descartar la presencia de DCE; por lo tanto, no se aconseja su utilización cuando se sospecha este diagnóstico.

Tratamiento inicial
No hay ningún estudio aleatorizado o estudio de subgrupos para determinar la mejor conducta en la DCE. A continuación, se analizan las estrategias iniciales de tratamiento posibles. Tratamiento conservador Algunos datos observacionales sugieren que se logra una resolución angiográfica completa hasta en el 70% al 97% de los pacientes luego de una DCE. Se cree que la resolución es rápida, en un mes en la mayoría de los casos. Puede haber complicaciones en el 5% al 10% de los pacientes tratados de manera conservadora, en general debido a la extensión de la disección en los primeros 7 días. En estos casos se requiere una revascularización de urgencia y, hasta el momento, no se han podido detectar factores predictivos de esta complicación. No se recomienda el tratamiento conservador en los pacientes con isquemia persistente, disección del tronco coronario izquierdo o inestabilidad hemodinámica. Intervención coronaria percutánea La intervención coronaria percutánea (ICP) se asocia con un incremento del riesgo de complicaciones. Esto puede obedecer a la debilidad estructural intrínseca de las arterias afectadas y a las complicaciones inherentes al procedimiento, como el ingreso del catéter o guía en la falsa luz, o la extensión de la disección al inflar el balón. Además, dado que las disecciones suelen ser extensas, se requieren stents largos, con aumento del riesgo de trombosis. Pueden tomarse algunas precauciones en las ICP cuando existe DCE para reducir el riesgo de complicaciones, por ejemplo, evitando la progresión excesiva del catéter, el posicionamiento no axial de la guía y la inyección a presión del contraste. Se han intentado implantar stents de manera proximal y distal a la disección para evitar su propagación, la angioplastia con balón sin stent y la colocación de stents múltiples, aunque no hay evidencia que apoye estas prácticas. Cirugía de revascularización coronaria Solo se la describió para la DCE en casos aislados, series o cohortes pequeñas y retrospectivas. Se utiliza en las disecciones del tronco coronario izquierdo, en los casos de fracaso de la ICP o cuando se presentan complicaciones. Las tasas de éxito son elevadas, aunque esto puede deberse a un sesgo de publicación. Tratamiento de la DCE asociada con el embarazo En estos casos se requieren consideraciones particulares y un trabajo multidisciplinario. Se sugiere confirmar el diagnóstico ante la sospecha con una coronariografía, ya que los niveles de exposición a la radiación del feto son bajos si se toman los recaudos necesarios. Se prefiere, en lo posible, el tratamiento conservador y, a la hora de indicar tratamiento médico, se deben tener en cuenta los efectos sobre el feto y durante la lactancia.

Tratamiento médico
Debido a las diferencias en la fisiopatología de la DCE en comparación con otros SCA, muchos investigadores propusieron que la estrategia anticoagulante y antiagregante plaquetaria debe ser diferente. El uso de heparina podría mejorar la carga trombótica, pero al mismo tiempo aumentar el riesgo de sangrado del HIM y de extensión de la disección. Debido a esto, se desaconseja la anticoagulación en pacientes con DCE. Los pacientes sometidos a ICP con implante de stent deberían utilizar antiagregantes plaquetarios de acuerdo con las prácticas habituales para estos casos. Algunos especialistas sugieren reducir el tiempo de doble antiagregación a 1 a 3 meses y continuar el tratamiento con aspirina de por vida. Los betabloqueantes deberían utilizarse en los casos de arritmias o disfunción ventricular. Muchos autores aconsejan su uso sistemático, pero otros advierten sobre los riesgos de causar vasoespasmo y aconsejan su uso selectivo. Los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina deberían usarse cuando hay disfunción ventricular, de acuerdo con las recomendaciones internacionales para el tratamiento de los pacientes con infarto de miocardio. En las pacientes jóvenes debe recordarse su potencial teratogénico.  No se recomienda el uso sistemático de estatinas, sino solo cuando existe una indicación para la prevención de la enfermedad aterosclerótica, ya que se asociaron con una mayor recurrencia de DCE en algunos estudios y no se pudo comprobar que produzcan beneficios.

Rehabilitación cardiovascular
Todos los pacientes deben ser derivados para rehabilitación cardiovascular luego de una DCE. En cuanto a la actividad física, hay cierta controversia. En muchos casos se les permite a los enfermos que presentaron DCE realizar solo una actividad física leve, lo que puede incrementar su riesgo cardiovascular debido al estilo de vida sedentario. Es necesario tener prudencia a la hora de indicar actividad física, sopesando los riesgos de desencadenar una recurrencia y los beneficios conocidos de la actividad física regular. Se deben realizar ejercicios de poca carga y muchas repeticiones y evitar la maniobra de Valsalva.

Embarazo, anticoncepción y tratamiento hormonal luego de una DCE
No se conoce con exactitud el riesgo de recurrencia de DCE en el embarazo. Generalmente se desaconseja una nueva gestación. Se sugiere que las pacientes que presenten un nuevo embarazo sean derivadas a un centro médico terciario, con la complejidad suficiente para la evaluación y el tratamiento oportunos. Se recomienda que para el parto se utilice analgesia epidural temprana, y se evite la cesárea a menos que sea indispensable.

Detección sistemática de las arteriopatías extracoronarias
Los pacientes luego de una DCE deben someterse a un examen físico cardiovascular completo. Debido a la alta prevalencia de DFM, aneurismas y otras patologías vasculares en estos pacientes, se recomienda la exploración con estudios por imágenes de todas las arterias desde el cerebro hasta la pelvis. El método estándar es la angiografía, pero puede considerarse la angiografía por tomografía computarizada o por resonancia magnética para evitar los estudios invasivos, aunque con la limitación de su menor sensibilidad. No se recomienda la evaluación genética de rutina, a menos que haya una sospecha específica de una enfermedad genética por el examen físico o la historia familiar.

Pronóstico y riesgo de recurrencia de la DCE
Tras un seguimiento de 2 a 3 años se informaron eventos cardiovasculares mayores en el 15% al 22% de los pacientes. La recurrencia de DCE varía entre los reportes (entre 0% y 37%) debido, en parte, a diferentes tiempos de seguimiento y definiciones de la recurrencia. No se conocen los factores de riesgo para una recurrencia y solo se ha asociado, hasta el momento, con la presencia de una tortuosidad significativa de las arterias coronarias en la angiografía.