Abstract
HIVpatients are known to develop various types of malignancies during the course of the disease. Though B-cell lymphomas are the most common, T-cell lymphomas can rarely occur. We report a rare case of CD30 positive large T-cell lymphoma in a 30-year-old HIV patient treated successfully with CHOP regimen.
Key words
CD30 positive large T-cell lymphoma, HIV, CHOP regimen
Artículo completo
LINFOMA DE CELULAS T GRANDES EN EL CASO DE UN PACIENTE VIH POSITIVO
(especial para SIIC © Derechos reservados)
Introducción Los pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) presentan alto riesgo de infecciones oportunistas y neoplasias malignas. Antes de la era de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA), las neoplasias malignas eran responsables del 10% de las muertes relacionadas con el VIH. Con la TARGA, las infecciones disminuyeron dramáticamente, pero los pacientes con VIH aún tienen 1.5 a 2 veces más riesgo de cáncer.1 Aunque el linfoma no Hodgkin de células B es la neoplasia encontrada con mayor frecuencia, los pacientes con infección por VIH también se ven afectados por patologías malignas de las células T. El linfoma de células T grandes (CD30+ o CD30-) o linfoma anaplásico de células grandes (LACG), que es el segundo tipo más frecuente de neoplasia maligna originada en las células T, también ha sido informado en pacientes con infección por VIH.2 Se presenta habitualmente como variante cutánea o sistémica primaria. Aunque ambas variantes son idénticas morfológicamente, difieren en sus características clínicas y tratamiento. Hasta la fecha, la presencia de linfomas de células grandes CD30+ en individuos VIH positivos se limita a unos pocos informes de casos y pequeñas series de pacientes.3-6
Caso clínico Se presentó un hombre de 30 años, VIH positivo, con una formación de crecimiento exofítico en la axila izquierda con múltiples lesiones satélites nodulares sobre el lado izquierdo del tórax, de tres meses de evolución. El paciente presentaba fiebre con tos y expectoración, además de una diarrea crónica de dos meses de evolución; además, había notado pérdida de peso. La enfermedad por VIH se había detectado un año atrás y no estaba bajo tratamiento con TARGA. En el examen físico se encontró una gran masa exofítica de 10 x 6 cm en la axila izquierda. La masa, de aspecto fungoide, era blanda, friable, sangrante al contacto y no se fijaba a estructuras subyacentes. Por debajo del crecimiento exofítico había múltiples lesiones satélites y unos pocos nódulos sobre el esternón (Figura 1a y 1b); asimismo, toda la piel del área pectoral izquierda estaba eritematosa e indurada. Los ganglios linfáticos cervicales, axilares e inguinales del lado izquierdo estaban aumentados de tamaño; también se comprobó una leve hepatoesplenomegalia. Se observó restricción de los movimientos torácicos en el lado izquierdo, con presencia de crepitantes bilaterales. El sistema nervioso y el aparato cardiovascular eran normales al examen físico.

Como diagnósticos diferenciales se consideraron tuberculosis cutánea, micosis profunda y linfoma. Se llevó a cabo una evaluación exhaustiva del paciente. Presentaba un recuento de CD4+ de 274 células/µl, con una cifra de ARN de VIH por reacción en cadena de polimerasa (PCR) de 160 000 copias. Los valores de los análisis hematológicos y bioquímicos estaban dentro de los límites normales, con excepción de la hemoglobina (10.4 g/dl) y lactato deshidrogenasa (LDH: 940 U/l). Las muestras y cultivos de la masa fungoide fueron negativos para bacterias y hongos; asimismo, la tinción para bacilos ácido-alcohol resistente de las muestras fue negativa para M. tuberculosis. Se tomaron biopsias de la masa exofítica y también de los nódulos, las cuales revelaron que la masa tumoral estaba compuesta por células grandes con núcleos vesiculares y nucléolos prominentes, dispuestas aisladamente y en forma de láminas, sin un patrón de diferenciación específico; algunas células eran binucleadas y otras multinucleadas. En la periferia se observaron infiltrados de linfocitos pequeños. La piel de la superficie estaba parcialmente ulcerada y cubierta por material necrótico. El estudio inmunohistoquímico reveló células CD30 positivas (Ki-1) y CD45 negativas (Figura 2a y 2b). La citología del material obtenido por punción aspiración con aguja fina (PAAF) de los ganglios linfáticos cervicales informó linfocitos atípicos; la punción de médula ósea no reveló células anormales.


Los estudios de tomografía computarizada (TC) y radiografías del tórax fueron normales, y la ecografía abdominal reveló hepatoesplenomegalia leve. Sobre la base de estos hallazgos se estableció el diagnóstico de linfoma cutáneo primario de células grandes CD30+. Se inició el tratamiento simultáneamente con TARGA (tenofovir más lamivudina más efavirenz) y esquema CHOP (ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina, vincristina y prednisona). Luego de seis ciclos, el tumor había remitido completamente sin dejar rastros (Figura 3).

El paciente toleró el tratamiento sin presentar reacciones adversas. No se presentaron recurrencias durante el período de seguimiento de un año, pero posteriormente no se presentó para continuar el seguimiento.
Discusión Los pacientes con infección por VIH presentan mayor riesgo de neoplasias malignas durante el curso de la enfermedad. El linfoma no Hodgkin de células B se ha convertido en una de las enfermedades marcadoras de sida más frecuentes. Aunque los linfomas de células T continúan siendo raros entre los pacientes con VIH, se presentan con mayor frecuencia que en las personas inmunocompetentes.3 El linfoma de células grandes CD30+ puede aparecer como enfermedad de tipo visceral o cutáneo. El linfoma cutáneo de células grandes CD30+ en la enfermedad por VIH se origina predominantemente en las células T, en contraste con las variantes de células B que se presentan en otras localizaciones.1 El linfoma de células T grandes también se ha denominado como linfoma anaplásico de células grandes en la clasificación REAL, pero en la clasificación EORTC se abandonó el término “anaplásico” debido a que estos tumores no siempre muestran células anaplásicas en la histología.7,8 Estos linfomas son de dos clases, CD30+ o CD30-. La diferenciación entre estas dos variantes es importante para comprender la evolución natural del linfoma. Los linfomas cutáneos primarios de células grandes CD30+ son neoplasias de evolución relativamente indolente, con una supervivencia estimada a cinco años de hasta el 90%; mientras que las variantes CD30-, por lo demás indistinguibles de las CD30+, son neoplasias agresivas con una supervivencia a cinco años del 15%.2,7 Los linfomas de células T grandes CD30+ positivas pueden ser la forma más común de linfomas cutáneos primarios de células T (LCCT) que no son micosis fungoide. Los linfomas cutáneos primarios de células grandes suelen presentarse como un nódulo solitario o localizado, frecuentemente ulcerado, con localización habitual en la extremidad o el tronco de una persona adulta. Hasta el 25% de estos pacientes pueden experimentar regresión completa o espontánea. Se observan con mayor frecuencia en adultos, mientras que los linfomas sistémicos CD30+ se presentan tanto en los niños como en los adultos. El diagnóstico se efectúa por medio de biopsia de piel y tinciones inmunohistoquímicas.2 Las características histológicas del linfoma cutáneo de células grandes CD30+ son similares en los pacientes VIH positivos y como VIH negativos. Existen conglomerados dérmicos de células con abundante citoplasma eosinófilo pálido y núcleos vesiculares grandes, pleomórficos, que contienen nucléolos grandes. Frecuentemente hay presencia de células multinucleadas y figuras mitóticas. La epidermis puede no estar comprometida, o bien presentar hiperplasia irregular o estar ulcerada. Estos informes corresponden a la variante rica en neutrófilos del linfoma CD30+ en pacientes con VIH.5
En individuos VIH+, el linfoma de células grandes CD30+ puede presentarse como enfermedad visceral o de tipo cutáneo. En estos pacientes es muy difícil determinar si el linfoma es una forma puramente cutánea o sistémica, debido a que la evolución está alterada en las personas VIH positivas. Por lo tanto, los pacientes con este tipo de linfomas deben ser sometidos a una evaluación completa en busca de compromiso sistémico concomitante. Las lesiones cutáneas aisladas se tratan habitualmente con escisión quirúrgica, radioterapia, o ambos. Las lesiones multifocales de la piel requieren quimioterapia.1
Luego de una evaluación exhaustiva, los autores consideraron que el paciente estaba afectado por un linfoma cutáneo primario de células grandes CD30+. En este caso se prefirió un esquema CHOP, ya que la evolución de esta enfermedad es incierta en pacientes VIH+ y no existen suficientes datos acerca del pronóstico de este tipo de linfomas en la era de la TARGA.
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